프리온

프리온(Prion)은 단백질(Protein)과 감염(Infection)의 합성어로, 핵산 없이 단백질만으로 이루어진 감염성 입자를 지칭한다. 즉, DNA나 RNA와 같은 유전 물질 없이도 스스로 복제하고 전파될 수 있는 특이한 단백질이다.

프리온은 정상적인 세포 단백질(PrPC)이 변형된 형태(PrPSc)로 존재하며, 이 변형된 프리온이 정상적인 단백질을 변형시켜 나가면서 축적되어 뇌에 손상을 일으키는 신경퇴행성 질환을 유발한다. 이러한 질환을 프리온 질환 또는 전염성 해면뇌병증(TSE, Transmissible Spongiform Encephalopathies)이라고 부른다.

대표적인 프리온 질환으로는 다음과 같은 것들이 있다.

• 크로이츠펠트-야콥병(CJD): 사람에게 발생하는 가장 흔한 프리온 질환으로, 산발성, 유전성, 의인성(醫因性)으로 나뉜다.
• 변종성 크로이츠펠트-야콥병(vCJD): 광우병에 걸린 소고기 섭취와 관련되어 발생한다고 알려져 있다.
• 쿠루병(Kuru): 파푸아뉴기니의 식인 풍습으로 인해 발생했던 질환이다.
• 치명적 가족성 불면증(FFI): 유전적으로 발생하는 희귀한 프리온 질환으로, 심각한 불면증을 유발한다.
• 스크래피(Scrapie): 양이나 염소에게 발생하는 프리온 질환이다.
• 만성 소모성 질환(CWD): 사슴, 엘크, 무스 등 사슴과 동물에게 발생하는 프리온 질환이다.

프리온 질환은 잠복기가 매우 길고, 일단 발병하면 빠르게 진행되어 결국 사망에 이르게 된다. 현재까지 프리온 질환에 대한 효과적인 치료법은 개발되지 않았으며, 진단 또한 어렵다. 프리온은 일반적인 살균 방법으로 제거하기 어렵고, 고온과 압력에도 저항성이 강하다는 특징을 가지고 있다.