카바모일 인산

카바모일 인산 (carbamoyl phosphate)은 생화학적으로 중요한 고에너지 분자로, 요소 회로와 피리미딘 생합성 경로에서 핵심적인 역할을 수행합니다. 화학식은 H₂NC(O)OPO₃H₂이며, 카르바모일기와 인산기가 결합된 형태를 가집니다.

합성:

카바모일 인산은 카바모일 인산 합성 효소에 의해 합성됩니다. 이 효소는 암모니아 (또는 글루타민)와 이산화탄소 (또는 중탄산염)를 사용하여 ATP를 소모하며 카바모일 인산을 생성합니다.

생화학적 역할:

• 요소 회로: 미토콘드리아에서 생성된 카바모일 인산은 오르니틴과 반응하여 시트룰린을 생성하며, 요소 회로를 통해 체내의 과도한 질소를 요소 형태로 배출하는 데 기여합니다.
• 피리미딘 생합성: 세포질에서 카바모일 인산은 아스파르테이트와 반응하여 카바모일 아스파르테이트를 생성하며, 피리미딘 뉴클레오타이드 (시토신, 티민, 우라실)의 생합성 경로에 진입합니다.

임상적 중요성:

카바모일 인산 합성 효소 결핍은 고암모니아혈증을 유발할 수 있으며, 이는 심각한 신경학적 손상을 초래할 수 있습니다. 이 질환은 조기에 진단하고 적절한 식이요법과 약물 치료를 통해 관리해야 합니다.

추가 정보:

카바모일 인산은 불안정한 분자이며, 생체 내에서는 효소에 의해 빠르게 이용됩니다. 따라서, 카바모일 인산은 생화학 연구에서 자주 사용되지만, 분리 및 보관이 어렵습니다.