전염성해면상뇌병증

전염성 해면상 뇌병증(傳染性海綿狀腦病症, Transmissible Spongiform Encephalopathy, TSE)은 뇌 조직에 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 특징적인 병리학적 변화를 보이는 퇴행성 뇌 질환군입니다. 프리온(Prion)이라는 변형된 단백질이 주된 원인으로 작용하며, 뇌와 신경계에 축적되어 신경 세포를 손상시키고 결국 사망에 이르게 합니다.

원인:

전염성 해면상 뇌병증은 프리온 단백질(PrP)의 변형, 즉 PrPSc에 의해 발생합니다. 정상적인 PrP 단백질(PrPC)은 신체 내에 존재하지만, PrPSc는 비정상적인 형태로 접혀져 있으며, 이것이 정상적인 PrPC를 PrPSc로 변환시키는 연쇄 반응을 일으킵니다. 이러한 변환 과정은 뇌 조직 내에 PrPSc가 축적되도록 하며, 결국 신경 세포 손상과 뇌 기능 저하를 초래합니다.

분류:

전염성 해면상 뇌병증은 다양한 형태로 나타나며, 다음과 같이 분류될 수 있습니다.

• 인간:

  • 크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD): 가장 흔한 형태의 인간 TSE로, 산발성(sCJD), 유전성(fCJD), 의인성(iCJD), 변종(vCJD)으로 세분화됩니다. 변종 크로이츠펠트-야콥병은 소의 해면상 뇌병증(광우병, BSE)에 오염된 육류 섭취와 관련이 있습니다.
  • 게르스트만-슈트로이슬러-샤인커병(Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome, GSS): 유전성 질환으로, 운동 실조와 진행성 치매를 특징으로 합니다.
  • 치명적 가족성 불면증(Fatal Familial Insomnia, FFI): 유전성 질환으로, 수면 장애, 자율신경계 기능 장애, 운동 실조 등을 특징으로 합니다.
  • 쿠루(Kuru): 파푸아뉴기니의 포레족에서 나타났던 질병으로, 사망자의 뇌를 먹는 식인 풍습으로 인해 전파되었습니다.

• 동물:

  • 소 해면상 뇌병증(Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE): 광우병이라고도 불리며, 소에게 발생하는 TSE입니다.
  • 만성 소모성 질병(Chronic Wasting Disease, CWD): 사슴, 엘크, 무스 등 사슴과 동물에게 발생하는 TSE입니다.
  • 스크래피(Scrapie): 양과 염소에게 발생하는 TSE입니다.

증상:

전염성 해면상 뇌병증의 증상은 질병의 종류와 진행 정도에 따라 다양하게 나타납니다. 일반적인 증상으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

• 진행성 치매
• 운동 실조(보행 장애)
• 근육 경련
• 시각 장애
• 정신 행동 변화
• 수면 장애 (특히 FFI의 경우)

진단:

전염성 해면상 뇌병증의 진단은 임상 증상, 신경학적 검사, 뇌파 검사(EEG), 뇌 자기공명영상(MRI), 뇌척수액 검사 등을 통해 이루어집니다. 확진은 뇌 조직 검사를 통해 프리온 단백질의 존재를 확인하는 것으로 이루어집니다.

치료:

현재까지 전염성 해면상 뇌병증을 완치할 수 있는 치료법은 없습니다. 치료는 주로 증상 완화와 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 초점을 맞춥니다.

예방:

전염성 해면상 뇌병증의 예방은 주로 동물성 식품의 안전성을 확보하는 데 중점을 둡니다. 소의 특정 위험 부위(SRM)를 제거하고, 변종 크로이츠펠트-야콥병의 위험을 줄이기 위해 수혈 및 장기 이식에 대한 관리를 강화하는 등의 노력이 필요합니다.