쿠루병

쿠루병 (Kuru)은 파푸아뉴기니의 포레족 사이에서 발생했던 희귀한 프리온 질환으로, 감염된 사람의 뇌 조직을 섭취하는 식인 풍습 때문에 발생했습니다. "쿠루"라는 단어는 포레족 언어로 "떨다" 또는 "무서워하다"를 의미하며, 이 질병의 특징적인 증상인 떨림에서 유래되었습니다.

원인

쿠루병은 변형된 프리온 단백질(PrPSc)에 의해 발생합니다. 정상적인 프리온 단백질(PrPC)은 인체 내에 존재하지만, 변형된 프리온 단백질은 뇌에 축적되어 신경 세포를 손상시키고 결국 뇌 조직에 스펀지 같은 구멍을 형성합니다. 포레족은 사망한 친척의 뇌를 먹는 의식을 행했는데, 이는 쿠루병을 전파하는 주요 경로였습니다. 이 의식은 특히 여성과 어린 아이들에게서 더 흔하게 이루어졌기 때문에, 쿠루병은 이들에게 더 많이 발생했습니다.

증상

쿠루병의 잠복기는 수년에서 수십 년까지 매우 다양합니다. 초기 증상으로는 운동 조절 능력 상실(운동 실조), 균형 감각 상실, 발음 장애 등이 나타납니다. 시간이 지남에 따라 떨림, 근육 경직, 삼키기 어려움, 인지 기능 저하 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 쿠루병은 진행성 질환이며, 결국에는 사망에 이르게 됩니다.

진단

쿠루병은 임상 증상, 병력, 신경학적 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 뇌 MRI 검사는 다른 질환을 배제하는 데 도움이 될 수 있지만, 쿠루병 자체를 진단하는 데는 제한적입니다. 확진은 뇌 조직 검사를 통해 변형된 프리온 단백질을 확인하는 것으로 이루어집니다.

치료

쿠루병은 현재까지 효과적인 치료법이 없습니다. 치료는 주로 증상 완화에 초점을 맞추고 있습니다.

예방

쿠루병의 예방은 식인 풍습을 중단하는 것이 가장 중요합니다. 파푸아뉴기니 정부는 식인 풍습을 금지했으며, 그 결과 쿠루병 발생률은 현저히 감소했습니다.

참고 문헌

• (구체적인 참고 문헌 정보가 있으면 추가)

외부 링크

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