동맥관 개존증
동맥관 개존증(動脈管 開存症, Patent Ductus Arteriosus, PDA)은 선천성 심장 질환의 일종으로, 태아 시기에 존재했던 동맥관(ductus arteriosus)이 출생 후 정상적으로 닫히지 않고 계속 열려 있는 상태를 말한다.
동맥관은 태아 순환계의 중요한 혈관으로, 폐가 기능하지 않는 태아 시기에 대동맥과 폐동맥을 연결하여 혈액이 폐를 우회하도록 돕는다. 출생 후 아기가 스스로 호흡하기 시작하면 폐동맥의 압력이 낮아지고, 혈중 산소 농도가 증가하며, 프로스타글란딘(prostaglandin)이라는 물질의 농도가 감소하는 등의 변화가 일어나면서 동맥관은 점차 수축하여 생후 며칠 이내에 기능적으로 닫히고, 수주에서 수개월에 걸쳐 해부학적으로 완전히 막힌다. 그러나 이러한 폐쇄 과정이 실패하면 동맥관 개존증이 발생한다.
병태생리
동맥관이 열려 있으면, 출생 후 상대적으로 압력이 높은 대동맥에서 압력이 낮은 폐동맥으로 혈액이 지속적으로 역류하게 된다(좌-우 단락, Left-to-Right Shunt). 이로 인해 폐로 가는 혈류량이 비정상적으로 증가하게 되고, 심장(특히 좌심방과 좌심실)에 부담을 주게 된다. 장기적으로 폐 혈류량의 증가는 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있으며, 심한 경우 아이젠멩어 증후군(Eisenmenger syndrome)과 같은 심각한 합병증으로 진행될 수 있다.원인 및 위험 요인
동맥관 개존증의 정확한 원인은 불명확한 경우가 많지만, 다음과 같은 경우 발생 위험이 높아진다.- 미숙아: 만삭아보다 미숙아에게서 동맥관 개존증 발생 빈도가 훨씬 높다. 이는 미숙아의 동맥관 벽이 산소 변화에 덜 민감하고, 프로스타글란딘 대사가 다르기 때문이다.
- 유전적 요인: 가족력이 있는 경우 위험이 증가할 수 있다.
- 산모의 감염: 임신 초기 산모의 풍진(rubella) 감염이 동맥관 개존증을 포함한 선천성 심장 기형의 위험을 높인다.
- 기타 동반 기형: 다른 선천성 심장 기형과 동반되는 경우가 흔하다.
증상
증상은 동맥관의 크기(단락량)와 환자의 나이에 따라 다양하게 나타난다.- 무증상: 작은 동맥관 개존증은 특별한 증상 없이 심장 잡음만 들리는 경우가 많다.
- 심장 잡음: 심장 청진 시 특징적인 '기계음(machinery murmur)' 또는 '연속성 잡음(continuous murmur)'이 들린다.
- 영아기 증상: 큰 동맥관 개존증이 있는 영아는 빠른 호흡(빈호흡), 수유 곤란, 체중 증가 부진, 땀을 많이 흘리는 등의 증상을 보이며, 심하면 심부전의 징후(간 비대, 부종 등)가 나타날 수 있다.
- 소아 및 성인기 증상: 나이가 들면서 활동 시 호흡곤란, 쉽게 피로감을 느끼는 등의 증상이 나타날 수 있다. 심한 폐동맥 고혈압이 발생하면 청색증(특히 하반신)이 나타나기도 한다.
- 맥압 증가 및 도약맥: 수축기 혈압과 이완기 혈압의 차이가 커지고(맥압 증가), 맥박이 강하게 느껴지는 도약맥(bounding pulse)이 특징적으로 나타날 수 있다.
진단
- 신체 검진: 특징적인 심장 잡음 청진을 통해 의심할 수 있다.
- 심초음파(Echocardiography): 동맥관의 존재 유무, 크기, 혈류 방향 및 속도, 심장 크기 및 기능 등을 평가하는 가장 중요하고 확진적인 검사이다.
- 흉부 X-선: 심장 비대나 폐혈관 음영의 증가를 확인할 수 있다.
- 심전도(Electrocardiography): 심방 또는 심실 비대 등의 변화를 확인할 수 있으나, 진단에 결정적이지는 않다.
치료
치료 방법은 환자의 나이, 동맥관의 크기 및 증상 유무에 따라 결정된다.- 경과 관찰: 작은 동맥관 개존증은 자연적으로 닫히는 경우가 있어 특별한 치료 없이 경과를 관찰하기도 한다.
- 약물 치료: 특히 미숙아의 경우, 인도메타신(Indomethacin)이나 이부프로펜(Ibuprofen)과 같은 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)를 정맥 주사하여 동맥관의 수축 및 폐쇄를 유도할 수 있다.
- 비수술적 치료 (도관술): 대부분의 동맥관 개존증은 심장 도관술을 통해 치료된다. 대퇴 정맥이나 동맥을 통해 카테터를 삽입한 후, 특수하게 고안된 코일(coil)이나 폐쇄 기구(occluder device)를 이용하여 동맥관을 막는 시술이다. 수술에 비해 흉터가 적고 회복이 빠르다.
- 수술적 치료: 도관술로 치료하기 어려운 경우(예: 동맥관이 너무 크거나 해부학적 모양이 특이한 경우), 도관술이 실패한 경우, 또는 다른 심장 기형과 함께 수술이 필요한 경우에 시행된다. 좌측 가슴 부위를 절개하여 동맥관을 직접 묶거나(결찰술, ligation) 절단(절단술, division)한다.