제한성 폐질환

제한성 폐질환은 폐의 확장 능력 감소로 인해 폐활량(폐가 최대한으로 들이쉴 수 있는 공기의 양)이 감소하는 다양한 폐 질환들을 통칭하는 용어입니다. 이는 폐 자체의 문제(실질적인 제한성 폐질환)이거나 흉벽, 늑막, 호흡 근육 등의 문제로 인해 발생하는 경우(폐외적인 제한성 폐질환)로 나눌 수 있습니다.

원인:

• 폐 실질 질환:
  • 특발성 폐섬유증 (IPF): 가장 흔한 원인 중 하나로, 폐 조직이 점진적으로 섬유화되어 딱딱해지는 질환입니다.
  • 비특이적 간질성 폐렴 (NSIP): 특발성 폐섬유증과 유사하지만, 진행 속도가 다를 수 있습니다.
  • 결합 조직 질환 관련 폐질환: 류마티스 관절염, 전신 경화증, 쇼그렌 증후군 등과 같은 자가면역 질환이 폐를 침범하여 발생할 수 있습니다.
  • 약물 유발 폐질환: 아미오다론, 메토트렉세이트 등의 약물이 폐 손상을 일으킬 수 있습니다.
  • 방사선 폐렴: 흉부 방사선 치료 후 발생할 수 있습니다.
  • 진폐증: 석면, 규폐, 탄광 분진 등 특정 분진에 장기간 노출되어 발생합니다.
  • 사르코이드증: 다양한 장기에 육아종이 형성되는 질환으로, 폐를 침범할 수 있습니다.
• 폐외 질환:
  • 흉벽 기형: 척추측만증, 척추후만증 등 흉벽의 기형이 폐 확장을 제한할 수 있습니다.
  • 신경근육 질환: 근육병증, 길랑-바레 증후군, 중증 근무력증 등 호흡 근육의 약화를 유발하는 질환이 폐활량을 감소시킬 수 있습니다.
  • 비만: 심한 비만은 흉벽의 탄성을 감소시키고 호흡 운동을 방해하여 제한성 폐질환을 유발할 수 있습니다.
  • 늑막 질환: 늑막 비후, 늑막 삼출 등이 폐 확장을 제한할 수 있습니다.

증상:

제한성 폐질환의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란: 초기에는 운동 시에만 나타나지만, 질환이 진행될수록 휴식 시에도 나타날 수 있습니다.
• 마른 기침: 가래가 없는 마른 기침이 흔하게 나타납니다.
• 피로감: 호흡 곤란으로 인해 쉽게 피로를 느낄 수 있습니다.
• 체중 감소: 심한 경우 체중 감소가 나타날 수 있습니다.

진단:

제한성 폐질환의 진단에는 다음 검사들이 사용될 수 있습니다.

• 폐 기능 검사: 폐활량, 노력성 폐활량(FVC), 1초간 노력성 호기량(FEV1) 등을 측정하여 폐 기능 저하를 확인합니다.
• 흉부 X선 및 CT 촬영: 폐 실질의 변화, 흉벽 기형 등을 확인합니다.
• 기관지 폐포 세척술 (BAL): 폐포 내 세포 성분을 분석하여 진단에 도움을 받을 수 있습니다.
• 폐 생검: 필요한 경우 폐 조직을 채취하여 현미경으로 검사합니다.

치료:

제한성 폐질환의 치료는 원인 질환에 따라 다릅니다.

• 원인 질환 치료: 특발성 폐섬유증의 경우 항섬유화제, 결합 조직 질환 관련 폐질환의 경우 면역 억제제 등이 사용될 수 있습니다.
• 산소 치료: 저산소혈증이 있는 경우 산소 치료를 통해 혈중 산소 농도를 유지합니다.
• 폐 재활: 호흡 운동, 근력 강화 운동 등을 통해 호흡 곤란을 완화하고 삶의 질을 향상시킵니다.
• 폐 이식: 심한 경우 폐 이식을 고려할 수 있습니다.

예후:

제한성 폐질환의 예후는 원인 질환, 질환의 진행 정도, 치료 반응 등에 따라 다릅니다. 일부 질환은 진행 속도가 빠르고 예후가 불량하지만, 다른 질환은 비교적 안정적인 경과를 보일 수 있습니다. 따라서 정확한 진단과 적절한 치료가 중요합니다.