간질성폐질환

간질성 폐질환 (Interstitial Lung Disease, ILD)은 폐포 벽과 폐 실질 조직에 염증 및 섬유화가 발생하는 다양한 만성 폐 질환들의 총칭입니다. 이는 폐의 간질이라는 공간에 영향을 미치며, 산소 교환을 어렵게 만들어 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.

개요

간질성 폐질환은 하나의 특정 질병이 아니라, 200가지가 넘는 다양한 질환들을 포함하는 광범위한 범주입니다. 각 질환들은 원인, 진행 속도, 치료 반응 등이 다를 수 있습니다. 일부는 원인이 명확하게 밝혀지지 않은 특발성 질환이며, 다른 일부는 특정 약물, 직업적 노출, 자가면역 질환 등과 관련되어 발생합니다.

원인

간질성 폐질환의 원인은 매우 다양하며, 다음과 같은 요인들이 관련될 수 있습니다.

• 특발성: 원인을 알 수 없는 경우 (예: 특발성 폐섬유증)
• 직업적 노출: 석면, 규폐, 유기 분진 등에 장기간 노출
• 약물: 특정 항암제, 심장 부정맥 치료제 등
• 자가면역 질환: 류마티스 관절염, 전신 경화증, 루푸스 등
• 감염: 특정 바이러스 또는 세균 감염
• 유전적 요인: 일부 질환은 유전적 소인이 있는 것으로 알려져 있습니다.

증상

간질성 폐질환의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 호흡 곤란: 초기에는 운동 시에만 나타나지만, 질병이 진행됨에 따라 휴식 시에도 발생할 수 있습니다.
• 마른 기침: 가래가 없는 마른 기침이 지속될 수 있습니다.
• 피로감: 만성적인 피로감을 느낄 수 있습니다.
• 체중 감소: 식욕 부진으로 인한 체중 감소가 나타날 수 있습니다.
• 곤봉지: 손가락 끝이 둥글게 부풀어 오르는 현상 (일부 환자에게서 나타남)

진단

간질성 폐질환의 진단에는 다음과 같은 검사들이 사용될 수 있습니다.

• 병력 청취 및 신체 검진: 환자의 증상, 직업력, 약물 복용력 등을 확인합니다.
• 흉부 X선 및 CT 촬영: 폐의 이상을 확인합니다. 특히 고해상도 CT (HRCT)는 간질성 폐질환의 특징적인 소견을 확인하는 데 유용합니다.
• 폐 기능 검사: 폐활량, 노력성 폐활량, 1초간 노력성 호기량 등을 측정하여 폐 기능을 평가합니다.
• 기관지 폐포 세척술 (BAL): 기관지 내시경을 통해 폐포 내 액체를 채취하여 세포 성분 및 감염 여부를 확인합니다.
• 폐 생검: 조직 검사를 통해 질환을 확진하고, 다른 질환과의 감별 진단을 위해 필요할 수 있습니다.

치료

간질성 폐질환의 치료는 원인 질환, 질병의 진행 정도, 환자의 전반적인 건강 상태에 따라 달라집니다.

• 원인 제거: 약물이나 직업적 노출이 원인인 경우, 해당 요인을 제거합니다.
• 약물 치료: 코르티코스테로이드, 면역억제제, 항섬유화제 등이 사용될 수 있습니다.
• 산소 요법: 저산소증을 개선하기 위해 산소를 공급합니다.
• 폐 재활: 호흡 운동, 근력 강화 운동 등을 통해 폐 기능을 향상시키고 삶의 질을 개선합니다.
• 폐 이식: 심각한 경우, 폐 이식을 고려할 수 있습니다.

예후

간질성 폐질환의 예후는 질환의 종류, 진행 속도, 치료 반응에 따라 매우 다양합니다. 일부 질환은 천천히 진행되어 비교적 안정적인 상태를 유지할 수 있지만, 다른 질환은 빠르게 진행되어 심각한 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다. 조기 진단과 적절한 치료는 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 향상시키는 데 중요합니다.