아코니테이스

아코니테이스 (Aconitase, EC 4.2.1.3)는 시트르산 회로 (또는 구연산 회로, TCA 회로, Krebs 회로)에서 시트르산 (citrate)을 아이소시트르산 (isocitrate)으로 이성질화하는 효소이다. 이 반응은 두 단계로 진행되며, 먼저 시트르산에서 물 분자가 제거되어 시스-아코니트산 (cis-aconitate)이 생성되고, 그 다음 물 분자가 다시 추가되어 아이소시트르산이 생성된다.

아코니테이스는 철-황 클러스터 ([4Fe-4S])를 포함하는 금속 단백질이며, 이 클러스터는 기질 결합과 촉매 활성에 필수적이다. 철-황 클러스터는 효소의 활성 부위에 위치하며, 시트르산과 아이소시트르산의 결합과 변환을 용이하게 한다.

아코니테이스는 세포 내에서 두 가지 주요 기능을 수행한다. 첫째, 시트르산 회로의 일부로서 에너지 생산에 필수적인 역할을 한다. 둘째, 세포 내 철 농도를 감지하고 조절하는 역할을 한다. 철 농도가 낮으면 아코니테이스는 mRNA에 결합하여 특정 단백질의 발현을 조절하는 RNA 결합 단백질로 기능한다.

아코니테이스의 결핍 또는 기능 장애는 다양한 질병과 관련될 수 있으며, 여기에는 신경퇴행성 질환, 암, 면역 질환 등이 포함된다.