HELLP 증후군

정의
HELLP 증후군은 임신 중에 발생하는 중증 합병증으로, 용혈(hemolysis), 간 효소 상승(elevated liver enzymes), 혈소판 감소(low platelet count)의 세 가지 주요 혈액학적 이상을 동시에 나타낸다. 일반적으로 전자간증(preeclampsia)과 연관되며, 임신 20주 이후에 주로 발현한다.

역학

• 전자간증을 앓는 임산부의 약 0.5%~0.9%에서 발생한다.
• 전체 임산부 중에서는 약 0.01%~0.1%의 빈도로 보고된다.
• 주로 20주에서 37주 사이에 진단되며, 평균 진단 시점은 30주 전후이다.

임상 양상

• 복통, 특히 오른상복부 통증
• 메스꺼움·구토·복부 팽만감
• 고혈압·단백뇨(전신성 전자간증 동반 시)
• 출혈 경향(점막 출혈, 피부 멍)
• 피로감·어두운 소변 등 용혈 증상

진단 기준 (주요 실험실 검사)

분류

• 경증: 혈소판 100,000–150,000/µL, 간 효소 약간 상승
• 중증: 혈소판 ≤ 50,000/µL, AST·ALT 현저히 상승, 신장 기능 장애 동반 가능

치료

1. 임신 지속 여부 판단

   • 임신 34주 미만: 산모와 태아의 상태를 종합적으로 평가 후, 가능한 경우 태아를 유지하며 보존적 치료 시행.
   • 임신 34주 이상 또는 산모·태아 위험이 급격히 증가할 경우 즉시 분만을 고려한다.

2. 보존적 치료

   • 혈압 관리: 라베타롤, 니페디핀 등
   • 혈소판 및 혈액제제 투여: 혈소판 수가 20,000/µL 이하이거나 출혈 위험이 있는 경우 수혈 시행
   • 간 기능 보호: 스테로이드(베타메타손) 투여가 간 효소 상승 완화에 도움이 될 수 있음(연구 결과는 상이)
   • 수분·전해질 균형 유지

3. 분만

   • 경구·정맥주사 스테로이드 투여 후 48시간 내에 분만을 권고하는 경우가 많다.
   • 서구적 출산 방법(유도분만·제왕절개)은 산모·태아 상태에 따라 선택한다.

예후

• 산모: 적절한 치료와 분만 시기에 따라 사망률은 1% 이하로 낮다. 그러나 중증 경우 급성 신부전, 간부전, DIC(전산화학응고증후군) 등 합병증 위험이 있다.
• 태아: 조산 위험이 높으며, 출생 시 저체중·미숙아 위험이 증가한다.

역사·어원
"HELLP"는 각 주요 임상 특징의 첫 글자를 따서 만든 약어이다(Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count). 1980년대에 처음 보고되어 현재는 산부인과 및 응급의학 분야에서 표준 용어로 사용된다.

참고

• American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG) Practice Bulletin No. 222, 2020.
• Royal College of Obstetricians and Gynaecologists (RCOG) Green-top Guideline No. 24, 2021.

(위 내용은 현재까지 확인된 의학 문헌 및 가이드라인을 기반으로 작성되었습니다.)