개요
흉선암(胸腺癌, thymic carcinoma)은 가슴의 종격동(縱隔洞) 앞쪽에 위치한 면역 기관인 흉선(thymus)의 상피세포(epithelial cells)에서 발생하는 악성 종양이다. 흉선은 출생 시 약 12~15g에서 사춘기 무렵 약 40g까지 커졌다가 성인이 되면 점차 퇴화하는 기관으로, 상피세포·림프구·신경내분비세포의 세 가지 세포로 구성되어 있다. 이 중 상피세포에서 기원한 암 가운데 세포 이형성(異形成)과 침습성이 뚜렷한 경우를 흉선암이라 하며, 상대적으로 분화도가 높고 예후가 양호한 경우는 흉선종(thymoma)으로 구분한다. 림프구에서 발생하면 호지킨 림프종 또는 비호지킨 림프종, 신경내분비세포에서 발생하면 신경내분비종양으로 분류된다.
역학
흉선암은 드문 암종으로, 주로 40~60세에서 호발하며 남성에게서 더 많이 발생한다. 서양인보다 아시아인에게서 발병률이 높은 것으로 보고되어 있다. 소아나 젊은 연령층에서는 발병 사례가 드물다.
원인
흉선암의 정확한 발병 원인은 아직까지 명확히 밝혀지지 않았다. 다만 일부 연구에서는 가슴 부위에 대한 방사선 노출 경험이 발병 위험을 높일 수 있다고 보고된 바 있다. 중증근무력증(myasthenia gravis)을 비롯한 자가면역 질환 및 부종양성 증후군(paraneoplastic syndrome)과의 연관성도 알려져 있으나, 인과관계가 확립된 것은 아니다.
증상
흉선암은 특별한 증상 없이 정기 건강검진 중 흉부 X선 촬영이나 CT 검사에서 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 나타나는 경우, 종양이 주변 장기를 압박하거나 침범하여 다음과 같은 증상이 발생할 수 있다.
- 지속적인 기침
- 호흡곤란
- 흉통
- 삼킴 곤란(연하곤란)
- 상대정맥 증후군: 종양이 상대정맥을 압박하여 목·상체·얼굴 부위의 부종, 두통, 어지럼증 유발
또한 흉선이 면역계와 밀접한 관련이 있는 기관인 만큼, 흉선암 환자의 약 30~50%에서 중증근무력증이 동반되는 것으로 보고된다. 중증근무력증은 근력 약화를 특징으로 하는 자가면역 질환이다.
진단
진단은 다음과 같은 단계로 이루어진다.
- 병력 청취 및 신체 검진: 증상 유무와 발현 양상을 확인한다.
- 흉부 X선 검사: 가장 기본적인 선별 검사로, 종격동 부위의 이상 음영을 확인한다.
- 흉부 CT 검사: X선에서 의심 병변이 발견될 경우, 보다 정밀한 해부학적 정보를 얻기 위해 시행한다.
- 조직 검사(생검): 확진을 위해 필수적이며, 암세포의 조직학적 유형을 판별한다.
- 양전자 단층촬영(PET): 암의 전이 여부 및 병기 결정을 위해 사용된다.
- 혈액 검사: 동반된 자가면역 질환의 유무를 확인하는 데 보조적으로 활용된다.
조직학적 분류
세계보건기구(WHO) 분류에 따라 흉선 상피 종양은 조직학적 특징에 따라 A형, AB형, B1형, B2형, B3형, 그리고 흉선암(C형)으로 나뉜다. 흉선암은 이 중 가장 미분화된 유형으로, 세포 이형성이 현저하고 유사분열이 빈번하게 관찰된다. 대표적인 아형으로는 편평세포암(squamous cell carcinoma), 림프상피종양 유사 암종(lymphoepithelioma-like carcinoma), 육종양 암종(sarcomatoid carcinoma) 등이 있다.
병기
흉선암의 병기는 마사오카-코가(Masaoka-Koga) 병기 분류법 또는 TNM 분류법에 따라 결정된다. 일반적으로 다음과 같이 구분된다.
- 1기: 종양이 흉선 피막 내에 국한됨
- 2기: 종양이 피막을 침범하였거나 주변 지방조직으로 침윤
- 3기: 종양이 주변 장기(심낭, 폐, 대혈관 등)를 침범
- 4기: 흉막·심낭 파종(4A기) 또는 원격 전이(4B기)
치료
치료 방침은 병기, 조직학적 유형, 완전 절제 가능성에 따라 결정된다.
- 수술: 완전한 수술적 절제(흉선 제거술, thymectomy)가 가장 효과적인 치료법이며, 초기 흉선암에서 우선적으로 고려된다. 종양이 주변 장기를 침범한 경우에는 침범 장기의 동반 절제가 필요할 수 있다.
- 방사선 치료: 수술 후 잔존 종양의 제거, 또는 수술 전 종양 크기 축소를 목적으로 시행된다. 완전 절제가 불가능한 경우에도 주요 치료 수단으로 사용된다.
- 항암 화학요법: 수술 전후 보조 요법으로 사용되며, 수술이 불가능하거나 원격 전이가 있는 경우에도 시행된다. 백금 기반(platinum-based) 항암제가 주로 사용된다.
예후
흉선암의 예후는 병기, 완전 절제 가능 여부, 조직학적 아형에 따라 크게 달라진다. 흉선암은 드문 암이므로 정확한 생존율 산정에 한계가 있으나, 미국 통계 기준으로 흉선에 국한된 경우 5년 생존율은 약 88%, 주변 장기로 침범한 경우 약 74%, 원격 전이가 있는 경우 약 41%로 보고된다. 서울대학교병원 자료에 따르면 초기 흉선암의 5년 생존율은 74~90%이나, 3기에서는 약 33~50%, 4기에서는 24~40%로 낮아진다.
예방
정확한 발병 원인이 밝혀지지 않아 특정 예방법은 확립되어 있지 않다. 정기적인 건강검진을 통한 조기 발견이 예후 개선에 가장 중요하다.
참고 문헌: 서울아산병원 질환백과, 서울대학교병원 의학정보, WHO Classification of Tumours of the Thymus (5th Edition, 2021).
