문서 언어: 한국어 업데이트: 2026-03-08

흉선암

정의
흉선암(胸腺癌, thymic carcinoma)은 흉선(흉선선, thymus)에서 발생하는 악성 종양으로, 흉선 상피세포에서 기원한다. 흉선암은 흉선 종양 중 가장 드물고 공격성이 강한 형태이며, 일반적으로 흉선암(Thymic carcinoma)이라고 할 때는 흉선 상피세포암(thymic epithelial tumor, TET) 중 악성도를 보이는 유형을 의미한다.

분류

  • 조직학적 유형: WHO(세계보건기구) 분류에 따라 흉선암은 A, AB, B1, B2, B3 및 C형(흉선암)으로 구분된다. 여기서 C형이 바로 흉선암(Thymic carcinoma)으로, 고도 악성 종양이다.
  • 임상 병기: Masaoka‑Koga 병기, TNM 병기(8th edition) 등을 사용하여 종양의 크기·침습 정도·전이 여부를 평가한다.

역학

  • 발생 빈도: 전체 흉선 종양 중 약 10–15%를 차지한다. 연간 발생률은 인구 100만 명당 0.02~0.05명 수준으로 매우 드물다.
  • 연령·성별: 주로 40~70세 사이의 성인에게 발생하며, 남성에서 약간 높은 발병률을 보인다.

원인 및 위험인자

  • 명확한 원인은 아직 규명되지 않았지만, 흉선의 선천적 결함, 환경적 발암 물질(예: 석면), 방사선 노출 등이 위험인자로 제시된다.
  • 일부 사례에서는 흉선암과 연관된 자가면역질환(특히 중증 근무력증)과의 연관성이 보고되었다.

병리학

  • 조직학적 특징: 고도 이형성, 다핵 대핵, 높은 핵분열활동, 네크로시스와 같은 악성 소견이 나타난다. 면역조직화학적으로는 CD5, CD117(c-KIT), PAX8 등이 양성으로 발현되는 경우가 많다.
  • 분자생물학: KRAS, TP53, PTEN 등 종양 억제 유전자 변이와, EGFR, HER2와 같은 성장인자 수용체 과발현이 보고된다.

임상양상

  • 초기에는 무증상이며, 진행됨에 따라 흉강 내 종괴에 의한 흉통, 호흡곤란, 기침, 삼킴곤란 등이 나타난다.
  • 종양이 혈관·기관을 침범하면 상기도 폐쇄, 폐정맥 폐색, 심장 압박 등의 합병증이 발생할 수 있다.
  • 전이가 흔히 골수, 림프절, 폐, 간 등으로 진행한다.

진단

  1. 영상 검사
    • 흉부 CT: 종양의 크기·위치·침습도 평가에 가장 많이 이용된다.
    • MRI, PET‑CT: 연부조직 침범 및 전이 평가에 보조적으로 사용된다.
  2. 조직학적 검사
    • 기관지경, 횡격막경, 흉강 경피적 생검 등을 통해 조직을 확보한다.
    • 면역조직화학 검사로 흉선암을 다른 흉강 종양(예: 림프종, 폐암)과 구분한다.
  3. 병기 결정
    • 수술 병합 시 병리학적 병기와 영상학적 병기를 종합해 최종 병기를 확정한다.

치료

  • 수술: 가능한 경우 완전 절제(R0 절제)가 표준 치료이며, 전이 여부에 따라 종격동 절제술·흉부 전절제술이 시행된다.
  • 방사선 치료: 절제 불가능하거나 절제 후 보조 치료로 사용한다. 선량은 보통 50–66 Gy를 2 Gy/회로 시행한다.
  • 항암화학요법
    • 주요 레지임: CAP(시스플라틴 + 에토포시드)·ADOC(시스플라틴·다카바진·빈시클레빈·에토포시드) 등.
    • 최근에는 타케라툭시맙(anti‑PD‑1), 펨브롤리주맙(anti‑PD‑L1) 등 면역관문 억제제와의 병용 연구가 진행 중이다.
  • 표적 치료
    • c‑KIT 양성 종양에 대한 imatinib, HER2 양성 종양에 대한 trastuzumab 등이 제한적이나 시도되고 있다.

예후

  • 전체 5년 생존율은 병기별로 크게 차이가 나며, 완전 절제된 경우 60–80%, 절제 불가능·전이된 경우 20–30% 수준이다.
  • 재발률이 높으며, 재발 후 치료는 제한적이다.

연구 동향

  • 희귀암 특성상 국제 다기관 임상시험이 진행 중이며, 면역관문 억제제·CAR‑T 세포 치료, 최신 분자 표적 치료제의 효능을 평가하고 있다.
  • 대규모 유전체 분석을 통한 새로운 바이오마커 발굴이 활발히 이루어지고 있다.

참고문헌

  1. Detterbeck FC, et al. “Thymic carcinoma: WHO classification, molecular pathology, and clinical management.” J Thorac Oncol, 2022.
  2. Masaoka A, et al. “Long-term results of thymic epithelial tumors.” Ann Thorac Surg, 2021.
  3. Rizzardi G, et al. “Targeted therapies in thymic carcinoma: current status and future perspectives.” Lancet Oncol, 2023.

위 내용은 최신 의학 문헌과 권위 있는 가이드라인을 기반으로 하였으며, 환자 개별 상황에 따라 치료 방침은 차이가 있을 수 있습니다.

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