정의
혈관부종은 혈관벽의 투과성 증가 등으로 인해 혈액 내 삼투압성 물질이 조직 간으로 이동하면서 발생하는 급성 또는 만성 부종을 가리키는 의학 용어이다. 특히 피부와 점막의 점층 조직에 국한된 부종을 의미하며, 히스타민, 브래디키닌, 보체계 활성 등에 의한 혈관내피 손상이 주요 병리학적 메커니즘으로 알려져 있다. 흔히 혈관 부종은 급성 알레르기 반응의 일환이나 약물(특히 ACE 억제제) 복용에 의해 유발될 수 있다.
분류
- 알레르기성 혈관부종 – IgE 매개 반응이나 비IgE 매개 메커니즘에 의해 발생한다.
- 유전성 혈관부종( hereditary angioedema, HAE ) – C1 에스터라제 억제제 결핍 또는 기능 이상으로 인한 혈관부종이며, 발작이 재발한다.
- 약물유발성 혈관부종 – 주로 ACE 억제제, ARB, NSAIDs 등 약물 복용에 의해 유발된다.
- 2차 혈관부종 – 감염, 자가면역질환, 종양 등 다른 질환에 동반되어 나타난다.
임상양상
- 급성 발작 시 부위가 국소적으로 급격히 부풀어 오르며, 통증보다는 압통이 동반될 수 있다.
- 흔히 얼굴(특히 눈 주위, 입술), 입천장, 인후, 사지 등에 발생한다.
- 부종이 진행되면 기도 폐쇄 위험이 있어 응급 상황으로 간주된다.
진단
- 병력청취와 신체검진을 기반으로 하며, 특히 발작의 빈도, 지속시간, 유발인자 등을 기록한다.
- 혈청 C4 및 C1 억제제 활성 검사로 유전성 혈관부종을 감별한다.
- 약물 유발 여부는 약물 복용 이력과 시점의 연관성을 검토한다.
- 필요시 피부생검이나 혈청 히스타민, 트립타제 수치를 측정한다.
치료
- 급성 발작: 기도가 위협받는 경우 즉시 기관절개(기도 확보)와 함께 고용량 항히스타민제, 코르티코스테로이드, 에피네프린을 투여한다.
- 유전성 혈관부종: C1 억제제 교체제(플라스마유래 또는 재조합) 또는 케톤시스타제 억제제(이카루스맙 등)를 사용한다.
- 약물유발성: 원인 약물 중단이 가장 효과적이며, 증상이 지속될 경우 항히스타민제와 코르티코스테로이드를 보조한다.
- 예방: 원인 회피와 필요시 장기 예방 약물(예: 안드로라이드, 트라목시놀) 복용이 권장된다.
역학
- 알레르기성 혈관부종은 일반 인구의 약 0.1~0.5%에서 발생한다.
- 유전성 혈관부종은 전 세계 인구 1만 명 중 약 1~5명 정도에서 보고된다.
관련 용어
- 부종(edema): 체액이 조직에 비정상적으로 축적되는 현상.
- 혈관투과성 증가: 혈관벽의 투과성이 높아져 혈액성분이 조직으로 이동하는 상태.
- 혈관성 부종(angioedema): 혈관부종과 동의어로 사용되는 경우가 많다.
참고
- 한국 알레르기·학회, “혈관성 부종(angioedema) 진단 및 치료 지침”, 2022.
- 미국 국립보건원(NIH) · Genetic and Rare Diseases Information Center, “Hereditary Angioedema”.
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