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쿠루병

쿠루병(Kuru)은 파푸아뉴기니의 동부 고원 지대에 거주하는 포레(Fore) 족에게서 발견되었던 희귀하고 치명적인 신경계 질환이다. 이 질환은 전염성 해면상뇌증(TSE)의 일종으로, 변형된 단백질인 프리온(prion)에 의해 발생한다.

질환의 명칭인 '쿠루'는 포레족 언어로 '떨림' 또는 '두려움에 떨다'라는 의미에서 유래했다. 이는 질환의 주요 증상 중 하나인 신체 떨림을 반영한 것이다. 주요 증상은 세 단계로 나뉘는데, 첫 번째 단계에서는 보행 시 비틀거림과 신체 조절 능력 저하가 나타나고, 두 번째 단계에서는 혼자 서 있는 것이 불가능해지며 심한 떨림과 근육 운동의 부조화가 진행된다. 마지막 단계에서는 말을 할 수 없게 되고 주변 환경에 반응하지 못하며 결국 사망에 이르게 된다. 특히 환자가 통제할 수 없는 웃음을 터뜨리는 증상이 나타나기도 하여 '웃는 병'이라는 별칭으로 불리기도 했다.

쿠루병의 주요 감염 경로는 포레족의 전통적인 장례 의식 중 하나였던 식인 풍습으로 밝혀졌다. 죽은 친족을 애도하는 의미에서 고인의 신체 부위를 나누어 먹는 과정, 특히 프리온이 다량 함유된 뇌 조직을 섭취하는 과정에서 감염이 확산되었다. 주로 여성과 어린아이들이 뇌를 포함한 내부 장기를 섭취했기 때문에 남성보다 여성과 어린이의 발병률이 현저히 높았다.

1950년대 중반부터 연구가 시작되었으며, 미국의 의학자 다니엘 칼턴 가이듀섹(Daniel Carleton Gajdusek)은 이 질환이 전염성이 있음을 증명하여 1976년 노벨 생리학·의학상을 수상했다. 이후 1950년대 후반부터 식인 풍습이 법적으로 금지되고 의식이 중단됨에 따라 새로운 환자 발생은 급격히 감소했다. 프리온의 긴 잠복기로 인해 풍습 중단 이후 수십 년이 지난 후에도 간혹 환자가 보고되기도 했으나, 현재는 거의 멸종된 질환으로 간주된다.

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