제한성 폐질환(Restrictive Lung Disease)은 폐의 팽창이 제한되어 총폐용량(TLC)과 폐활량이 감소하는 폐질환군을 통칭하는 의학 용어이다. 폐 실질 자체의 이상뿐만 아니라 흉벽, 흉막, 또는 신경근육계의 이상도 원인이 될 수 있다.
분류 및 원인
제한성 폐질환은 크게 내인성(폐 실질 자체의 질환)과 외인성(폐 외부 요인)으로 구분된다.
내인성 원인으로는 특발성 폐섬유증(IPF), 사르코이드증, 비특이적 간질성 폐렴(NSIP), 은밀성 조직화 폐렴(COP), 과민성 폐렴, 진폐증(석면폐증, 규폐증 등), 약물 유발성 폐질환(아미오다론, 블레오마이신, 메토트렉세이트 등), 방사선 치료에 의한 폐섬유화, 결핵 후유증, 전신 경화증 등이 있다.
외인성 원인으로는 척추측후만증(kyphoscoliosis), 강직성 척추염 등 흉곽 변형 질환, 비만, 흉막 삼출액, 신경근육질환(근위축성측삭경화증, 근육병증, 척수성근위축증, 경수 손상 등), 복수 등이 포함된다.
병태생리
제한성 폐질환의 핵심적인 기전은 폐 유순도(compliance)의 감소이다. 폐 조직이 섬유화되거나 흉곽의 운동이 제한되면 폐가 충분히 팽창하지 못하게 되고, 이로 인해 총폐용량(TLC)과 강제폐활량(FVC)이 감소한다. 내인성 질환의 경우 폐포-모세혈관 장벽의 두꺼워짐으로 인해 산소 확산 능력(DLCO)도 함께 감소하는 반면, 외인성 질환(예: 단순 신경근육질환)에서는 DLCO가 정상으로 유지될 수 있다. 환기-관류 불일치로 인한 저산소증과, 호흡량 감소로 인한 이산화탄소 축적(고탄산혈증)이 발생할 수 있다.
임상 양상
주요 증상은 점진적으로 진행하는 호흡곤란(dyspnea)이다. 초기에는 운동 시 호흡곤란이 나타나고, 질환이 진행됨에 따라 안정 시에도 숨이 차게 된다. 마른 기침, 피로감, 체중 감소 등이 동반될 수 있다. 신경근육질환 환자의 경우 사지 마비로 인해 활동량이 제한되어 호흡곤란 증상이 늦게 나타날 수 있으므로 주의가 필요하다. 이산화탄소 축적 시 아침 두통, 수면 장애, 주간 졸림증, 집중력 감소 등의 증상이 나타날 수 있다.
진단
폐기능검사(PFT)가 진단의 핵심이다. 제한성 패턴의 특징은 다음과 같다:
- TLC < 예측치의 80% (제한성 확진의 핵심 기준)
- FVC < 예측치의 80%
- FEV1은 감소하나 FEV1/FVC 비율은 정상 또는 상승 (일반적으로 70~80% 이상)
- 내인성 질환의 경우 DLCO 감소
흉부 CT(고해상도 CT)를 통해 간질성 폐질환, 폐섬유화, 육아종 질환 등의 구조적 이상을 확인할 수 있다. 필요에 따라 자세별 폐활량 측정, 최대흡기압/호기압 측정, 최대기침유량 측정, 동맥혈가스 분석 등이 추가로 시행된다.
역학
대규모 인구 기반 연구(2008-2012년 국민건강영양조사)에 따르면, 한국 성인(40세 이상)에서 폐활량검사상 제한성 환기장애의 유병률은 약 11.3%로 보고되었다. 연령이 증가할수록 유병률이 증가하며, 결핵 과거력이 독립적인 위험 인자로 확인되었다.
치료 및 관리
치료는 원인 질환에 따라 달라진다. 특발성 폐섬유증의 경우 항섬유화제(피르페니돈, 닌테다닙)가 사용되며, 자가면역 질환 관련 간질성 폐질환에는 면역억제제(스테로이드, 마이코페놀레이트, 사이클로포스파미드 등)가 사용된다. 보존적 치료로는 산소 요법, 폐 재활 치료, 호흡근 훈련 등이 있다. 비만이 원인인 경우 체중 감량이 중요하며, 심한 척추측만증은 수술적 교정이 고려될 수 있다. 진행된 호흡부전 환자에서는 비침습적 인공환기 보조(코마스크, 마우스피스 등을 통한 양압환기)가 적용되며, 기도 분비물 제거를 위해 기침유도기계나 보조기침법이 사용된다. 말기 폐섬유증 환자의 경우 폐이식이 고려될 수 있다.
합병증 및 예후
질환이 진행되면 만성 호흡부전, 폐고혈압, 우심부전(cor pulmonale)이 발생할 수 있다. 예후는 원인 질환에 따라 매우 다양하다. 특발성 폐섬유증의 경우 진단 후 중앙 생존 기간이 3~5년으로 보고되는 반면, 은밀성 조직화 폐렴은 치료에 잘 반응하여 장기 예후가 양호하다.
