역형성 성상세포종(逆形成星狀細胞腫, Anaplastic astrocytoma)은 뇌와 척수의 신경 세포를 지지하는 성상세포(astrocyte)에서 발생하는 악성 뇌종양이다. 세계보건기구(WHO) 중추신경계 종양 분류상 3등급(WHO Grade III)에 해당하는 고등급 신경교종(glioma)이다.
개요
- 분류: 신경교종( glioma)의 일종으로, 성상세포종 중 분화도가 낮은 악성 종양
- 등급: WHO Grade 3 (1~4등급 중 세 번째로 높은 등급)
- 발생 빈도: 전체 뇌종양의 약 5~10%를 차지하며, 주로 30~50대 성인에서 호발
- 성장 속도: 빠르며, 주변 뇌 조직으로 침윤하는 성질이 강함
원인
대부분의 경우 명확한 원인이 밝혀지지 않았다. 다만 다음과 같은 요인이 연관될 수 있다:
- 유전적 요인: 신경섬유종증 제1형(NF1), 리-프라우메니 증후군, 결절성 경화증 등
- 환경적 요인: 고용량 방사선 치료 병력, 비닐클로라이드 노출
- 유전자 변이: IDH1/IDH2 유전자 변이가 일부 환자에서 관찰됨
증상
종양의 위치와 크기에 따라 다양하게 나타난다:
- 두통: 특히 아침에 심해지는 두통
- 뇌압 상승 관련: 오심, 구토(사출성 구토), 시야 장애, 복시
- 신경학적 증상: 경련(발작), 편마비, 언어 장애, 인지 기능 저하
- 기타: 성격 변화, 운동 실조, 균형 장애
진단
- MRI(자기공명영상): 조영 증강을 동반한 종양 확인, 가장 중요한 영상 검사
- CT(컴퓨터단층촬영): 보조적 검사
- 조직 생검: 확진을 위해 종양 조직을 채취하여 병리학적 검사 시행
- 병리 소견: 핵 이형성, 세포 분열 증가(유사분열) 등이 관찰되나, 미세혈관 증식이나 괴사가 없어야 Grade 3로 분류됨(이 소견이 있으면 Grade 4 교모세포종)
치료
- 수술적 절제: 가능한 한 최대한 종양을 제거하는 것이 1차 치료
- 방사선 치료: 수술 후 잔여 종양 제거를 위해 시행
- 항암화학요법: 테모졸로마이드(temozolomide)가 주로 사용됨
- 병용 치료: 수술 + 방사선 + 항암 치료의 다학제적 접근이 표준
예후
- 수술 후 중앙 생존 기간: 약 18~24개월
- 5년 생존율: 약 30~40% (발생 부위, 환자 연령, 수술 정도에 따라 변동)
- 좋은 예후 인자: 45세 이하, 완전 절제 가능, 양호한 수행 상태
- 나쁜 예후 인자: 고령, 뇌간 등 중요 부위 발생, 불완전 절제
- 치료하지 않거나 진행 시 Grade 4인 교모세포종(glioblastoma)으로 악화될 수 있다.
