정의
스티븐스-존슨 증후군(Stevens–Johnson syndrome, 이하 SJS)은 급성 전신성 피부 및 점막 손상을 특징으로 하는 심각한 약물성 또는 감염성 과민반응이다. 전형적인 경우, 전신 발진이 발생하고 이후 표피가 박리되며, 입·눈·생식기 등 점막에 궤양이 동반된다. 일반적인 발진보다 심각한 형태인 독성 표피 괴사증(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)과 임상적·병리학적 연속성을 가진다.
역사
1906년 미국 피부과 의사 알프레드 스티븐스와 프랭크 존슨이 독특한 피부 반응을 보고함으로써 처음 기술되었다. 이후 1970년대에 SJS와 TEN을 구분하는 기준이 마련되었으며, 현재는 국제적인 가이드라인에 따라 진단 및 치료가 이루어진다.
원인
- 약물: 항생제(특히 설파제, 페니실린계), 항경구제, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs), 항결핵제, 항정신병제 등이 가장 흔한 원인으로 보고된다.
- 감염: 특히 헤르페스 심플렉스 바이러스(HSV), 마이코플라즈마, 인플루엔자 등이 촉발 요인으로 작용할 수 있다.
- 기타: 백신, 화학물질, 방사선 치료 등도 드물게 원인이 될 수 있다.
임상 양상
- 전조 증상(전구기): 발열, 인후통, 눈 충혈, 입안 통증 등 전신 증상이 1~3일간 지속된다.
- 피부 증상: 초기에는 홍반성 발진이 나타나며, 이후 물집이 형성되고 표피가 박리된다. 병변은 주로 몸통, 얼굴, 손·발에 분포한다.
- 점막 병변: 구강, 결막, 생식기 점막에 물집·궤양이 발생한다.
- 중증도: 전신 피부 손상의 면적이 10% 미만이면 SJS, 30% 이상이면 TEN, 10~30% 사이이면 SJS/TEN 중간형으로 구분한다.
진단
- 임상적 소견과 병력(특히 약물 복용 이력)을 바탕으로 진단한다.
- 피부 생검을 통해 표피 괴사와 전층 표피 박리, 수포성 염증 등을 확인할 수 있다.
- 감염 여부를 평가하기 위해 혈액 배양, 바이러스 PCR 검사 등이 수행된다.
치료
- 원인 제거: 의심되는 약물은 즉시 중단한다.
- 지지 요법: 화상 치료와 유사하게 체액·전해질 관리, 영양 공급, 통증 조절, 감염 예방을 위한 격리 및 항생제 투여가 필요하다.
- 특수 치료:
- 면역조절제: 시클로스포린, 시클로포스파마이드, 사이클로스포린 A 등.
- 생물학제제: TNF-α 억제제(에타너셉트) 및 인터루킨-6 억제제(토시리주맙) 등이 연구 단계에서 사용된다.
- IVIG(면역글로불린): 일부 환자에서 병변 진행 억제 효과가 보고되었다.
- 전문 치료센터: 중증 환자는 화상 전용 병동이나 중환자실에서 치료받는 것이 권장된다.
예후
- 사망률은 병변 면적, 연령, 기저질환 등에 따라 차이가 크며, TEN에 비해 SJS는 약 5~10% 수준이다.
- 장기 합병증으로는 눈의 건조·흉터, 구강 협착, 피부 흉터, 신경병증 등이 발생할 수 있다.
역학
- 연간 발생률은 인구 1백만 명당 약 1~2건으로 보고되며, 여성보다 남성에서 약간 높은 발생률을 보인다.
- 약물에 의한 경우가 전체의 80~90%를 차지한다.
예방
- 고위험 약물(예: 설파제, 항생제 등)을 복용한 이력이 있는 경우 대체 약물을 고려한다.
- 약물 복용 후 초기 증상이 나타날 경우 즉시 의료기관을 방문한다.
참고 문헌
- WHO. Pharmacovigilance and the safety of medicines.
- 미국 피부과학회(AAFP) 가이드라인, Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis (2022).
- 최신 의학 교과서 및 리뷰 논문 등.
본 항목은 기존 의학 문헌 및 공신력 있는 보건기관의 정보를 기반으로 작성되었으며, 최신 연구 결과에 따라 내용이 업데이트될 수 있다.