쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome, SjS)은 면역계에 이상이 생겨 자신의 신체 조직, 특히 눈물샘과 침샘 등 외분비샘을 공격하는 만성 자가면역질환이다. 병명은 이 질환을 처음으로 기술한 스웨덴의 안과 의사 헨릭 쇼그렌(Henrik Sjögren)의 이름에서 유래하였다. 한국에서는 쇼그렌 증후군, 쉐그렌 증후군, 건조증후군 등으로 불린다.
발생 및 역학
쇼그렌 증후군은 여성에게서 남성보다 약 9배 정도 많이 발생하며, 주로 30세에서 50세 사이의 중년 여성에게 호발한다. 단독으로 발생하는 경우를 일차성 쇼그렌 증후군, 다른 자가면역 질환(예: 류마티스 관절염, 전신홍반루푸스)에 동반되어 발생하는 경우를 이차성 쇼그렌 증후군으로 구분한다.
원인
정확한 발병 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 유전적 요인, 바이러스 감염에 대한 이상 면역 반응, 호르몬 이상, 자율신경계 장애 등이 복합적으로 관여하는 것으로 추정된다. 면역계가 외분비샘을 이물질로 인식하여 림프구가 침윤하면서 만성 염증을 일으키고, 결과적으로 샘의 분비 기능이 저하된다.
증상
가장 대표적인 증상은 구강 건조증(입 마름)과 안구 건조증(눈 마름)이다.
- 구강 증상: 침 분비가 감소하여 음식을 씹고 삼키기 어렵고, 말을 오래 하기 힘들다. 입 안의 작열감, 치아 우식증(충치) 증가, 구강 진균 감염 등이 동반될 수 있다. 이하선(귀밑 침샘)이 부어오를 수 있다.
- 안 증상: 눈이 마르고 모래알이 들어간 듯한 이물감, 작열감, 충혈, 가려움증, 광선 과민성 등이 나타난다. 건조각결막염이 발생할 수 있다.
- 기타 외분비 증상: 비강, 인후, 기도의 건조로 인한 마른 기침, 성대 변성, 후각 감퇴; 피부 건조증; 여성의 경우 질 분비물 감소로 인한 성교통 등이 나타날 수 있다.
- 외분비샘 외 증상: 환자의 약 50%에서 류마티스 관절염과 유사한 관절통 및 관절염이 나타나지만, 골 침식은 일반적으로 발생하지 않는다. 피로감, 근력 약화, 피부 병변(광과민성, 홍반 등), 말초신경 침범, 간질성 폐렴, 신장 침범 등 전신 증상이 나타날 수 있다.
진단
국제 분류 기준에 따라 다음 항목을 종합적으로 평가하여 진단한다.
- 안구 건조 증상 및 구강 건조 증상에 대한 문진
- 쉬르머 검사(Schirmer test): 종이를 아래 눈꺼풀에 걸쳐 5분간 눈물 분비량을 측정
- 각막 및 결막 염색 검사
- 입술 소침샘 조직검사: 림프구 침윤 정도를 평가
- 침샘 검사(침 분비 속도 측정)
- 혈청 자가항체 검사: 항SS-A(Ro) 항체, 항SS-B(La) 항체, 항핵항체(ANA), 류마티스인자(RF) 등
치료
완치를 위한 근본적인 치료법은 없으며, 증상 완화와 합병증 예방을 목적으로 하는 대증 치료가 기본이다.
- 안구 건조증: 인공 눈물 점안, 사이클로스포린 점안액, 자가혈청안약 사용. 증상이 심한 경우 눈물점 소작술 등을 고려할 수 있다.
- 구강 건조증: 인공 타액, 무설탕 정제나 껌을 통한 침 분비 자극, 수분 섭취, 불소 함유 구강 세척제 사용.
- 전신 증상: 관절통 및 근육통에는 비스테로이드성 항염제(NSAIDs) 또는 항말라리아제(하이드록시클로로퀸)를 사용할 수 있다. 장기 침범이 있는 경우 스테로이드 및 면역억제제가 사용될 수 있다.
- 분비 촉진제: 필로카핀(pilocarpine)과 같은 약물이 건조 증상 완화에 사용될 수 있다.
경과 및 합병증
쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행하거나 현 상태를 유지하는 양상을 보인다. 일부 환자는 경미한 증상만 겪지만, 다른 환자에게는 심각한 전신 증상이 발생할 수 있다. 쇼그렌 증후군 환자의 약 5%에서 림프종이 발생할 수 있으며, 증상이 심한 환자일수록 발병 가능성이 높아진다. 쇼그렌 증후군 환자의 사망률은 일반 인구에 비해 약 2.7배 높은 것으로 보고된다. 드물게 폐, 심장, 신장 등 주요 장기가 침범되면 심근염, 폐섬유화증 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있다.
