베체트 병(Behçet's disease)은 구강 궤양, 생식기 궤양, 포도막염, 피부 병변 등 전신의 혈관에 염증이 생기는 만성 전신성 혈관염 질환이다. 1937년 터키의 피부과 의사 훌루시 베체트(Hulusi Behçet)가 구강 궤양, 생식기 궤양, 안구 포도막염의 세 가지 주요 증상을 보이는 환자 군을 보고하며 처음 기술하였다.
주요 증상 진단 기준이 되는 주요 증상은 다음과 같다.
- 구강 궤양: 가장 흔한 초기 증상으로, 아프타성 궤양이 반복적으로 발생한다.
- 생식기 궤양: 음낭, 대음순, 질, 자궁경부 등에 통증을 동반한 궤양이 생기며 치유 후 흉터를 남기는 경우가 많다.
- 안구 증상: 포도막염, 망막혈관염 등이 나타나며, 적절한 치료 없이 방치 시 실명에 이를 수 있다.
- 피부 병변: 모낭염, 결절성 홍반, 여드름样的 병변, 혈전성 정맥염 등이 나타난다.
- 기타: 관절염, 혈관염(동정맥 모두 침범 가능), 중추신경계 침범(신경 베체트), 위장관 침범(장 베체트) 등 다양한 장기에 증상이 나타날 수 있다.
원인 및 병태생명 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 유전적 소인(HLA-B51 유전자 연관성 강함)과 환경적 요인(세균, 바이러스 감염 등)이 복합적으로 작용하여 면역계가 이상 활성화되어 자가면역/자가염증 반응이 나타나는 것으로 추정된다. 동아시아, 지중해 연안, 중동 지역(실크로드 지대)에서 유병률이 높다.
진단 특이적인 단일 검사법은 없으며, 국제 진단 기준(International Criteria for Behçet's Disease, ICBD) 또는 일본 후생성 기준 등을 참고하여 임상 증상 조합으로 진단한다. 양성 반응을 보이는 '패더기 검사(Pathergy test)'가 보조적 진단 수단으로 사용되나, 인종에 따라 양성률 차이가 크다.
치료 완치법은 없으며, 증상 조절과 합병증 예방이 치료 목표이다.
- 경증(점막피부 증상 위주): 콜히신(Colchicine), 아프레밀라스트(Apremilast), 국소 스테로이드 등 사용.
- 중등도~중증(안구, 혈관, 신경, 장관 침범): 전신 스테로이드, 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린, 타크로리무스 등), 생물학적 제제(TNF-α 억제제 등) 사용.
예후 만성 재발성 경과를 보이나, 조기 진단과 적극적인 면역억제 치료로 중증 합병증(실명, 혈관 파열, 신경학적 후유증 등)을 예방하면 대부분 생존율은 정상인과 유사하다. 다만 장 베체트나 신경 베체트, 대동맥 침범 등은 예후 불량 인자로 작용할 수 있다.
