정의
류마티스열(류마티스열, 영어: rheumatic fever)은 A군 베타-용혈성 연쇄상구균(주로 Streptococcus pyogenes)에 의한 인두염이나 피부감염 후 2~4주 정도 지연된 면역매개성 전신성 염증성 질환이다. 주로 심장, 관절, 피부, 중추신경계에 영향을 미치며, 심장판막염(특히 대동맥판 및 승모판)의 주요 원인 중 하나이다.
역사
19세기 초에 처음 보고된 이후, 20세기 초에 아서 코넬(Arthur Conan Doyle) 등 의학자들이 원인과 병태생리를 규명하였다. 1940년대에 항생제(페니실린)의 도입으로 발병률이 크게 감소하였다.
원인 및 병인
- 감염: A군 베타-용혈성 연쇄상구균 감염(인두염·피부감염) 후 면역반응이 과도하게 진행됨.
- 면역기전: 분자모방 현상에 의해 인체 조직(특히 심장 조직)의 항원과 세균 항원이 유사하여 교차반응이 발생한다.
- 유전적 소인: 특정 HLA 유형이 감수성을 높일 수 있음이 보고되었다.
임상양상
- 심장: 급성 심근염·심막염·판막염(대동맥판·승모판) → 장기적으로는 판막 협착·역류.
- 관절: 비대칭성 다발성 관절염(대퇴, 무릎, 발목 등)·관절 부종·통증, 보통 1~2주 내에 호전.
- 피부: 유두성 발진(erythema marginatum)·다발성 결절(노드) 등.
- 신경: Sydenham chorea(무도증)·신경학적 증상.
진단
주로 Jones 기준(Jones criteria)을 이용한다. 주요 기준(심장, 관절, 피부, 신경)과 보조 기준(발열, ESR·CRP 상승, 급성기 단백증 등)을 조합하여 진단한다. 혈액검사에서는 항스트렙톨리신 O(ASO)·항-DNase B 항체 상승이 흔히 관찰된다.
치료
- 항생제: 급성기에는 페니실린(또는 페니실린 알레르기 시 대체 항생제) 투여로 세균 제거.
- 소염·면역억제: 급성 염증 억제를 위해 아스피린·NSAIDs 사용. 심부전 위험 시 코르티코스테로이드 투여.
- 보조 치료: 심장 합병증이 있는 경우 심부전 치료·판막 교체술 등.
예방
- 1차 예방: 연쇄상구균 인두염 조기 치료(페니실린)로 발병 차단.
- 2차 예방: 이미 류마티스열 경험자에 대해 장기간(보통 5~10년) 페니실린 예방 요법 시행.
역학
- 전 세계적으로 연간 약 300만 명이 발생하며, 사망자는 30만 명 수준으로 추정된다.
- 저소득 국가에서 발병률이 높으며, 위생 및 의료 접근성 향상이 예방에 핵심적이다.
예후
- 적절한 치료와 2차 예방을 시행하면 심장합병증 발생 위험을 크게 낮출 수 있다. 그러나 이미 발생한 판막 손상은 영구적일 수 있다.
관련 용어
- 류마티스 관절염: 류마티스열과는 별개의 만성 자가면역성 관절염.
- 연쇄상구균 인두염: 류마티스열의 주요 전구질환.
참고문헌
- WHO. Rheumatic fever and rheumatic heart disease. 2022.
- Gewitz MH 외. 2015 American Heart Association guidelines for the diagnosis and treatment of rheumatic fever. Circulation, 2015.
- Kim JH 외. Korean guidelines for the prevention of rheumatic fever. Korean J Med, 2020.